Este protocolo aborda pacientes com trombastenia de Glanzmann que apresentam sangramento grave ou com risco de vida — ou que necessitam de intervenção cirúrgica de grande porte — e nos quais a linha anterior de terapia hemostática não alcançou hemostasia adequada.
A abordagem anterior envolveu transfusão de plaquetas em combinação com rFVIIa e/ou antifibrinolíticos (ácido tranexâmico) para sangramento grave ou com risco de vida e procedimentos cirúrgicos de grande porte. A escalada para o protocolo atual é indicada quando esse esquema falha em alcançar a hemostasia.
Para pacientes com sangramento recorrente grave que não responderam às medidas hemostáticas anteriores, uma estratégia baseada em transplante alogênico está entre as abordagens descritas na base de evidências — mas o protocolo completo especifica o esquema de condicionamento e os critérios de elegibilidade.
Allogeneic stem cell transplantation has been successfully performed in selected patients with severe recurrent bleeding using reduced intensity conditioning with good clinical outcomes.
DOI: 10.3324/haematol.2018.214239
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