Este protocolo aborda o manejo de um paciente pediátrico com ataxia de Friedreich que apresentou pelo menos uma fratura por fragilidade clinicamente significativa — incluindo casos em que a densidade mineral óssea ainda não atingiu o limiar comumente utilizado de Z-score de −2,0 ou menor.
Uma criança com ataxia de Friedreich que apresenta pelo menos uma fratura por fragilidade clinicamente significativa e que pode ainda não preencher o critério de Z-score de aBMD de −2,0 ou menor. A ocorrência de uma fratura por fragilidade nesse contexto justifica a consideração ativa de tratamento protetor ósseo, independentemente de o limiar de Z-score ter sido atingido.
A terapia antirreabsortiva é condicionalmente recomendada neste cenário e deve ser iniciada e supervisionada por um médico com expertise especializada relevante. O protocolo completo de manejo — incluindo seleção específica do agente, monitoramento e orientações clínicas — está disponível no link abaixo.
DOI: 10.1186/s13023-022-02568-3
We conditionally recommend anti-resorptive (bisphosphonate) therapy for children with Friedreich ataxia who may not yet have an aBMD Z-score of −2.0 or lower, but have at least one clinically significant fragility fracture. We recommend that treatment be undertaken by a clinician with relevant expertise, such as a pediatric endocrinologist.
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