FSGS Primária com Síndrome Nefrótica — O Que Fazer Quando a Terapia com Inibidor de Calcineurina Não Alcançou Remissão

Adultos com FSGS primária resistente a esteroide e síndrome nefrótica enfrentam uma situação clínica desafiadora quando um ciclo de inibidor de calcineurina — a abordagem padrão de segunda linha — não produz a redução esperada da proteinúria e a remissão. Este protocolo aborda a próxima etapa específica nesse contexto.

Cenário clínico

Adultos com FSGS primária apresentando síndrome nefrótica, sem contraindicações relativas ou intolerância a glicocorticoides, nos quais foi necessária progressão para terapia com inibidor de calcineurina, mas sem resposta adequada.

Tratamento anterior — condição de falha que aciona este protocolo

Este protocolo é indicado após a terapia com inibidor de calcineurina (ciclosporina ou tacrolimo, mantida por pelo menos 6 meses) não ter alcançado os objetivos primários de remissão e redução da proteinúria. Como as remissões com inibidores de calcineurina podem surgir lentamente — às vezes levando até 4–6 meses — este limiar de falha considera uma duração adequada de tratamento antes que a escalada seja justificada.

Abordagem de próximo passo (visão geral parcial)

Adultos com FSGS primária resistente a esteroide que não responderam ou não toleram inibidores de calcineurina devem ser considerados para encaminhamento a um centro especializado de nefrologia — onde rebiopsia, inclusão em ensaio clínico ou consideração de uma abordagem terapêutica alternativa se torna disponível. Uma opção específica de tratamento combinado existe para pacientes nos quais todas as outras alternativas terapêuticas foram esgotadas — o esquema estruturado completo está acessível pelo link abaixo.

Acesso Imediato a Esquemas Estruturados Baseados em Evidências

References

We recommend that high-dose oral glucocorticoids be used as the first-line immunosuppressive treatment for primary FSGS (1D).

In adults with relative contraindications or intolerance to glucocorticoids, alternative immunosuppression with CNIs should be considered as the initial therapy in patients with primary FSGS (Figure 54).

Adults who have steroid-resistant primary FSGS with resistance to or intolerance of CNIs should be referred to specialized centers for consideration of rebiopsy, alternative treatment, or enrollment in a clinical trial (Figure 55).

In considering these issues, the KDIGO 2021 Work Group agreed that it would be more appropriate to remove the use of MMF and high-dose dexamethasone as a clinical recommendation and consider this as an alternative treatment possibility when other therapeutic options have failed.

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