Mediastinite Fibrosante com Sintomas Progressivos ou Compressão Mediastinal Após a Terapia Médica de Primeira Linha Não Atingir as Metas
Este protocolo aborda pacientes com sintomas ativos de mediastinite fibrosante, ou compressão progressiva significativa de estruturas mediastinais vitais. Nessa população, o manejo é tipicamente dividido entre abordagens médicas e intervencionistas.
A terapia médica inicial — que pode incluir corticosteroides como opção primária, ou alternativas como corticosteroides combinados com micofenolato, corticosteroides em altas doses combinados com metotrexato, tamoxifeno, ou terapia antifúngica com itraconazol — não alcançou os objetivos esperados de melhora dos sintomas e redução dos achados de fibrose na TC de tórax. Este protocolo define o próximo passo após essa falha.
Redução da carga sintomática, redução da avidez ao PET, redução do volume da lesão e ausência de evidência de progressão da doença.
References
DOI: 10.1007/s13665-025-00382-3
- In patients with symptoms or significant progressive compression of vital structures, therapies are typically divided into medical versus interventional.
- Finally, in refractory disease, rituximab is the typical therapy of choice given the proposed mechanism of fibrosis involving accumulation of CD20 positive B cells triggering the fibrotic cascade.
- In a case series published in 2014 by Westerly et al. [25], they examined the therapeutic response to the usage of rituximab with differing levels of mediastinal involvement with reduction in symptom burden and PET avidity noted in all three cases.
- None of the 22 patients showed evidence of disease progression after receiving rituximab.
- Almost half of the patients had reduction in lesion volume and 73% experienced improvement in symptoms.