Tratamento da Anemia de Fanconi com Síndrome Mielodisplásica em Estágio Inicial (Sem Excesso de Blastos)
Quando a anemia de Fanconi é complicada por síndrome mielodisplásica (SMD) em estágio inicial sem excesso de blastos, o quadro clínico requer uma estratégia de manejo específica e bem definida — distinta das abordagens de vigilância ativa utilizadas em outros contextos.
Cenário clínico: Anemia de Fanconi com síndrome mielodisplásica em estágio inicial sem excesso de blastos. Para esta apresentação, a maioria dos centros recomenda uma abordagem intervencionista direta em vez de observação continuada.
Visão geral da abordagem: A estratégia recomendada centra-se no transplante de células-tronco hematopoéticas com o melhor doador disponível, incorporando estratégias específicas de depleção de células T — o protocolo completo, incluindo critérios de seleção de doador, abordagem de condicionamento e manejo pós-transplante, está disponível pelo link abaixo.
References
DOI: 10.1182/hematology.2023000489
- For patients with early-stage MDS without excess blasts such as the one in our case, most centers recommend proceeding directly to HSCT with best available donor.
- Subsequently, improved outcomes have been made possible by T-cell depletion strategies such as CD34 selection and TCRαβ depletion to limit graft-versus host disease (GvHD) and by use of low-intensity regimens to reduce organ toxicity.
- Posttransplant cyclophosphamide has also proven to be an effective method of in vivo T-cell depletion for patients with FA undergoing HSCT with haploidentical donors.
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