Polipose adenomatosa familiar
ICD-10 D12.6 · ICD-11 2B90.Y.1

PAF com Adenomas Duodenais: Manejo Cirúrgico Quando o Estadiamento Endoscópico Não Atingiu o Estágio de Spigelman Alvo

Pacientes com polipose adenomatosa familiar (PAF) frequentemente desenvolvem lesões no trato gastrointestinal superior — adenomas gástricos, adenomas duodenais e adenomas papilares (ampulares) — associados à polipose duodenal. Este protocolo aborda a etapa cirúrgica que se torna adequada quando o manejo endoscópico atingiu o limite do que pode ser alcançado.

Quando a etapa anterior não foi suficiente

A ressecção endoscópica e o estadiamento endoscópico da polipose duodenal são a abordagem inicial para lesões do trato GI superior na PAF. Quando o estadiamento não reduz com sucesso a polipose duodenal ao estágio de Spigelman 0–III, ou quando as características endoscópicas sugerem doença invasiva que requer manejo mais definitivo, o protocolo avança para uma via cirúrgica.

Abordagem cirúrgica — visão parcial

O protocolo abrange a cirurgia duodenal como próxima etapa, com opções que variam conforme a indicação seja profilática ou determinada por carcinoma invasivo histologicamente confirmado. Qual procedimento específico se aplica — e em quais condições — está detalhado no protocolo completo.

Acesso Imediato a Esquemas Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1093/bjs/znae263

All gastric adenomas larger >5 mm should undergo endoscopic resection.

All non-papillary duodenal lesions >10 mm should undergo endoscopic resection.

All papillary adenomas should be candidates for endoscopic resection, but especially if harbouring HGD, villous histology, or if >10 mm in size.

All gastric, duodenal and ampullary histologically proven carcinomas with endoscopic features suggestive of invasive adenocarcinoma should undergo surgery with or without systemic therapy, rather than endoscopic resection.

Curative surgical resection must be offered to surgically resectable, histologically proven duodenal and ampullary adenocarcinoma.

Prophylactic surgical resection could be considered for Spigelman stage IV duodenal polyposis.

Pancreato-duodenectomy is the procedure of choice in case of suspected duodenal cancer. For prophylactic surgery, both pancreas-sparing duodenectomy and pancreatico-duodenectomy may be considered.

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