Este protocolo aborda o cenário clínico em que o sarcoma de Ewing entrou em recidiva ou progressão após a conclusão da quimioterapia de indução de primeira linha e do tratamento local, e os alvos de resposta esperados não foram alcançados.
O tratamento anterior consistiu em quimioterapia de indução VDC/IE com compressão de intervalo (vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida alternando com ifosfamida, etoposídeo) ou, alternativamente, no regime de indução VIDE (vincristina, ifosfamida, doxorrubicina, etoposídeo), seguido de tratamento local e quimioterapia adjuvante ou de consolidação.
A escalada para este protocolo de segunda linha é indicada quando os seguintes objetivos não foram alcançados: resposta histológica tumoral completa (100% de necrose, fibrose e calcificação na avaliação do espécime cirúrgico) e/ou redução adequada do volume da massa de partes moles na RM.
O tratamento de segunda linha para o sarcoma de Ewing recidivado envolve regimes de quimioterapia combinada que incorporam agentes alquilantes. Diversas opções estão disponíveis, e a escolha entre elas é agora orientada por evidências do ensaio clínico randomizado rEECur — a primeira comparação prospectiva direta neste cenário de recidiva. As opções completas de regime, os critérios de seleção e o algoritmo estruturado constam do protocolo completo abaixo.