Síndrome de Evans
ICD-10 D69.3 · ICD-11 3A20.5

Tratamento da Síndrome de Evans Multi-Refratária

Quando a síndrome de Evans não responde adequadamente a múltiplas linhas de terapia, uma abordagem clínica distinta é necessária. Este protocolo aborda o cenário multi-refratário — onde o tratamento anterior não conseguiu atingir ou manter um controle adequado da doença.

Este protocolo aplica-se especificamente a pacientes com síndrome de Evans multi-refratária, um curso desafiador no qual a condição não foi controlada por tentativas terapêuticas anteriores.

Visão geral parcial: Para a síndrome de Evans multi-refratária, uma abordagem envolve agentes como o bortezomibe combinado com dexametasona — embora existam opções adicionais. O esquema completo baseado em evidências, os critérios de seleção e o algoritmo completo de tratamento estão disponíveis apenas no protocolo estruturado abaixo.

References

For patients with multi-refractory ES, targeting long-lived autoreactive plasma cells by means of bortezomib combined with dexamethasone or daratumumab may be a good option.

Another option in the future could also be to use fostamatinib, a spleen tyrosine kinase (syk) inhibitor that has been approved for adult' primary ITP and that has also shown a promising efficacy for wAIHA in a phase II trial.

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