Síndrome de Evans: O Que Fazer Quando os Corticosteroides de Primeira Linha Não Funcionaram

Cenário clínico

Este protocolo aborda pacientes com síndrome de Evans que completaram um esquema de primeira linha baseado em corticosteroides e não atingiram os limiares estabelecidos de resposta hematológica para o componente trombocitopênico imune, o componente hemolítico autoimune — ou ambos.

Linha anterior — condição de falha

A terapia de primeira linha com corticosteroides (predniso(lo)na ou dexametasona), com ou sem IgIV para manifestações hemorrágicas graves ou suporte com transfusão de hemácias para AHAI grave, não alcançou as metas de resposta exigidas:

Resposta parcial: contagem de plaquetas ≥ 30 × 10⁹/L com pelo menos o dobro da contagem inicial, e/ou Hb ≥ 10 g/dL com aumento de pelo menos 2 g em relação ao valor basal
Resposta completa: Hb > 12 g/dL sem hemólise ativa e contagem de plaquetas ≥ 100 × 10⁹/L

Abordagem de próxima linha (visão parcial)

A etapa baseada em evidências após a falha dos corticosteroides centra-se em um anticorpo monoclonal depletante de células B. Na situação específica em que apenas o componente trombocitopênico permanece ativo e sintomático, um agente direcionado ao receptor que apoia a produção de plaquetas é uma alternativa reconhecida. O esquema completo — sequenciamento, dosagem, critérios de decisão — está disponível no protocolo completo.

Acesso Imediato a Esquemas Estruturados Baseados em Evidências

References

Although rituximab is not licensed for ITP and/or AIHA, its efficacy and good safety profile have been shown throughout randomized prospective studies.

When only itp remains active and symptomatic after corticosteroids rituximab, the use of a thrombopoietin receptor agonist (Tpo-RA) such as eltrombopag or romiplostim is relevant and effective.

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