Síndrome de Evans
ICD-10 D69.3 · ICD-11 3A20.5

Qual É o Tratamento de Primeira Linha da Síndrome de Evans?

A síndrome de Evans é caracterizada pela ocorrência simultânea ou sequencial de trombocitopenia imune e anemia hemolítica autoimune. O manejo de primeira linha tem como alvo ambas as citopenias simultaneamente, com disposições específicas para apresentações graves e para pacientes que não atingem uma resposta inicial adequada.

Abordagem Terapêutica
A corticoterapia é a pedra angular do manejo de primeira linha. O protocolo inclui um esquema alternativo de corticosteroide reconhecido e intervenções de suporte adicionais para pacientes com manifestações graves. O manejo da resposta inicial insuficiente também é contemplado. O esquema completo, o algoritmo de decisão e os critérios de escalonamento estão disponíveis no protocolo completo.
Metas de Resposta
Uma resposta inicial é obtida em aproximadamente 80% dos pacientes. O protocolo define limiares específicos para resposta parcial (critérios de contagem de plaquetas e hemoglobina) e resposta completa (normalização de ambos os parâmetros com resolução da hemólise ativa). A falha em atingir a resposta parcial, ou a corticodependência com dose de manutenção, desencadeia o escalonamento para uma abordagem de segunda linha.
Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Baseados em Evidências

References

  1. Corticosteroids remain the cornerstone of first-line treatment — predniso(lo)ne at the initial daily dose of 1 mg/kg is the standard of care.
  2. The efficacy of repeated courses of dexamethasone toward predniso(lo)ne has not been specifically tested in ES, but based on the data available in ITP, it can be viewed as a relevant alternative.
  3. In case of severe bleeding manifestations, the use of IVIg at a dose of 1 to 2 g/kg in combination with corticosteroids is required to avoid a life-threatening hemorrhage, whereas IVIg has only a little efficacy for the management of severe wAIHA.
  4. For patients with severe wAIHA, transfusion of packed RBCs must not be postponed, and the transient use of recombinant erythropoietin may be useful for those patients with severe wAIHA and an inadequate reticulocytosis.
  5. Predniso(lo)ne is usually maintained at the initial dose for 3 weeks followed by progressive weaning over at least 3 months as usually recommended for adult wAIHA.
  6. For patients not responding to predniso(lo)ne, the daily dose can be transiently increased up to a maximum of 2 mg/kg, although the efficacy of such a dose has never been fully demonstrated.
  7. In the absence of initial response (≈20% of the patients), or in case of corticosteroid-dependency with the need of maintaining a daily dose of predniso(lo)ne of more than 10 mg to maintain at least a partial response (i.e., a platelet count ≥30 × 10&sup9;/L with at least a doubling of the initial count and/or a Hb level ≥10 g/dL with at least a 2 g increase from baseline), a second-line therapy is needed.
  8. Complete response — haemoglobin level greater than 12 g/dL without ongoing haemolysis and platelet count ≥100 × 10&sup9;/L.
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