Trombocitemia essencial
ICD-10 D47.3 · ICD-11 3B63.1Z

Tratamento da Trombocitemia Essencial em Pacientes com Idade ≤60 Anos sem Histórico de Trombose e Status JAK2 Wild-Type (Triplo-Negativo)

Pacientes com trombocitemia essencial com idade igual ou inferior a 60 anos, sem trombose prévia, perfil JAK2 wild-type, sem fatores de risco cardiovascular e status mutacional triplo-negativo (negativos para mutações em JAK2, CALR e MPL) representam uma subpopulação de risco muito baixo. A estratificação do risco de trombose é fundamental para determinar a abordagem terapêutica.

Cenário Clínico

Idade ≤60 anos · Sem histórico de trombose · JAK2 wild-type · Sem fatores de risco cardiovascular · Triplo-negativo (sem mutação em JAK2, CALR ou MPL)

Abordagem Terapêutica

Nesta apresentação de risco muito baixo, a abordagem baseada em evidências não indica o início de terapia farmacológica. O protocolo completo — incluindo o esquema estruturado de acompanhamento e os limiares que indicariam reavaliação — está disponível abaixo.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1002/ajh.27216
Figure 5 outlines our general treatment approach in ET, which starts with thrombosis risk stratification: very low (age ≤60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), low (same as very low but JAK2 mutation present), intermediate (age >60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), and high (thrombosis history present or age >60 years with JAK2 mutation).
Thrombosis risk in very low risk patients with triple-negative driver mutational status is too low to warrant the need for any form of therapy, but once-daily aspirin therapy is advised in the presence of either CV risk factors or CALR-1/MPL mutations.
Very low-risk patients with ET might not require any therapy, unless in the presence of CV risk factors or CALR-1/MPL mutations, where once-daily low-dose aspirin is advised (Figure 5).
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