Tratamento da Trombocitemia Essencial com Mutação JAK2 em Pacientes com Idade ≤60 Anos sem Histórico de Trombose

Este protocolo aborda o manejo da trombocitemia essencial (TE) em uma população específica de baixo risco: pacientes com 60 anos ou menos que apresentam mutação JAK2 e sem eventos trombóticos prévios.

Cenário Clínico

Os pacientes deste grupo—com idade ≤60 anos, JAK2-mutados e sem histórico de trombose—são classificados como TE de baixo risco. A estratificação de risco na TE integra idade, histórico de trombose e status da mutação JAK2. A presença de mutação JAK2 em um paciente de baixo risco define o subgrupo clínico alvo deste protocolo.

Abordagem Terapêutica (visão parcial)

Para TE JAK2-mutada de baixo risco, a terapia antiplaquetária com ácido acetilsalicílico em baixa dose desempenha um papel central no manejo. O protocolo estruturado especifica como esta abordagem é adaptada às características individuais de cada paciente. O algoritmo de decisão completo está disponível por meio do link abaixo.

Objetivo Clínico

O objetivo principal do tratamento neste contexto é o alívio dos distúrbios vasomotores (microvasculares) associados à TE.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1002/ajh.27216

Figure 5 outlines our general treatment approach in ET, which starts with thrombosis risk stratification: very low (age ≤60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), low (same as very low but JAK2 mutation present), intermediate (age >60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), and high (thrombosis history present or age >60 years with JAK2 mutation).

Once- or twice-daily aspirin is strongly advised in low-risk patients, in the absence or presence of CV risk factors, respectively (Figure 5).

On the contrary, we recommend the use of low-dose aspirin (81 mg/day; range 40–100 mg/day) in all patients with low-risk JAK2-mutated ET, provided there are no major contraindications; the latter include clinically significant VWF:RCo <20% associated with bleeding complications.

Low-dose aspirin therapy has also been shown to be effective in alleviating vasomotor (microvascular) disturbances associated with ET or PV.

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