Tratamento da Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite com Manifestações que Ameaçam Órgãos ou a Vida
Cenário Clínico
Este protocolo aborda pacientes com EGPA que apresentam doença grave envolvendo um ou mais sistemas de órgãos críticos. As manifestações abrangidas incluem:
- Glomerulonefrite
- Hemorragia pulmonar
- Envolvimento cardíaco
- Envolvimento do sistema nervoso central
- Mononeurite múltipla
- Envolvimento mesentérico
Abordagem Terapêutica
A indução da remissão neste contexto envolve glicocorticoides em alta dose combinados com um agente imunossupressor. Um regime combinado alternativo também está disponível para pacientes adequados.
A seleção do agente, sequenciamento, esquema de redução gradual e o algoritmo completo do regime estão no protocolo completo.
Objetivo: remissão em 6 meses
References
DOI: 10.1136/ard-2022-223764
- For induction of remission in new-onset or relapsing EGPA with organ-threatening or life-threatening manifestations, we recommend treatment with a combination of high-dose glucocorticoids and cyclophosphamide.
- With the aim of preventing permanent organ damage due to EGPA, patients with severe involvement of the kidneys, central and peripheral nervous system, or gastrointestinal tract are also considered to be candidates for treatment with CYC.
- A combination of high-dose glucocorticoids and rituximab may be considered as an alternative.
- The primary endpoint of on-treatment remission was reached at similar frequencies at days 180 and 360 in both groups, but the limited number of patients, the superiority design and the lack of fully published results do not allow for strong conclusions regarding non-inferiority.
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