Síndrome de ACTH Ectópico com Tromboembolismo Pulmonar ou Outras Complicações com Risco de Vida — Quando a Terapia Médica Combinada Falha no Controle do Hipercortisolismo
Na Síndrome de ACTH Ectópico, o hipercortisolismo profundo pode precipitar emergências com risco de vida. Quando o tratamento médico urgente com inibidores de esteroidogênese combinados não alcança o controle do cortisol, uma abordagem alternativa é necessária sem demora.
Cenário Clínico
Este protocolo aborda pacientes com complicações com risco de vida da síndrome de Cushing, incluindo:
- Tromboembolismo pulmonar
- Infecção grave
- Complicações cardiovasculares
- Psicose aguda
A gravidade do hipercortisolismo é refletida pelo cortisol livre urinário superior a cinco vezes o limite superior do normal.
Tratamento Anterior e Condição de Falha
Foi realizado um esforço urgente para reduzir o cortisol utilizando inibidores de esteroidogênese combinados — mitotano, metirapona e cetoconazol — ou etomidato intravenoso quando os medicamentos orais não podiam ser tomados, e mifepristona para psicose esteroidal aguda.
O objetivo era a redução do cortisol livre urinário para próximo do normal em 24–48 horas, ou um cortisol sérico estável na faixa definida com etomidato. Este protocolo se aplica quando esse objetivo não é atingido e o hipercortisolismo permanece incontrolado apesar do manejo médico agressivo.
Próxima Etapa — Visão Geral
Quando o manejo médico é insuficiente, a adrenalectomia bilateral pode ser considerada como medida de emergência para preservar a vida — o protocolo completo especifica as indicações, a seleção de pacientes e o que deve ser gerenciado junto ao procedimento.
Os critérios completos, o contexto procedimental e as considerações peri-operatórias estão disponíveis no protocolo completo abaixo.
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
- We recommend urgent treatment (within 24 – 72 h) of hypercortisolism if life-threatening complications of CS such as infection, pulmonary thromboembolism, cardiovascular complications, and acute psychosis are present.
- Many experienced clinicians suggest specific treatments for each condition (eg, anticoagulation prophylaxis and prophylaxis for Pneumocystis jiroveci with trimethoprim-sulfamethoxazole [or dapsone in patients with sulfa allergies]), especially for bedridden or low-mobility patients or those with UFC > 5-fold normal.
- We suggest bilateral adrenalectomy for occult or metastatic EAS or as a life-preserving emergency treatment in patients with very severe ACTH-dependent disease who cannot be promptly controlled by medical therapy.
- Bilateral adrenalectomy provides immediate hypercortisolism control and can be lifesaving.
- If aggressive medical management does not control hypercortisolism, clinicians should consider bilateral adrenalectomy even in high-surgical-risk patients.
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