Este protocolo aborda pacientes com síndrome ACTH ectópico que desenvolvem complicações potencialmente fatais da síndrome de Cushing, ou que apresentam cortisol livre urinário gravemente elevado (mais de cinco vezes o limite superior da normalidade). A intervenção urgente — dentro de 24 a 72 horas — está indicada.
O manejo centra-se na redução urgente do cortisol com uma combinação de inibidores da esteroidogênese, com opções alternativas disponíveis para pacientes que não podem tomar medicamentos orais. Cada complicação associada — incluindo as tromboembólicas e infecciosas — requer intervenção direcionada em paralelo ao controle do cortisol. O esquema completo, a seleção dos agentes e o sequenciamento constam do protocolo integral.
Redução do cortisol livre urinário para valores próximos ao normal dentro de 24 a 48 horas após o início do tratamento.
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
We recommend urgent treatment (within 24–72 h) of hypercortisolism if life-threatening complications of CS such as infection, pulmonary thromboembolism, cardiovascular complications, and acute psychosis are present.
Many experienced clinicians suggest specific treatments for each condition (eg, anticoagulation prophylaxis and prophylaxis for Pneumocystis jiroveci with trimethoprim-sulfamethoxazole [or dapsone in patients with sulfa allergies]), especially for bedridden or low-mobility patients or those with UFC >5-fold normal.
The associated disorder(s) should be addressed as well (eg, anticoagulation, antibiotics).
In 11 critically ill patients, a high-dose regimen combining mitotane (3.0–5.0 g/d), metyrapone (3.0–4.5 g/d), and ketoconazole (400–1200 mg/d) decreased UFC to near normal levels within 24–48 hours with dramatic improvement in clinical condition and acceptable side effects.
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