A síndrome de ACTH ectópico requer manejo direcionado do tumor responsável. Protocolos baseados em evidências definem tanto a abordagem cirúrgica quanto os limiares de cortisol que confirmam a remissão bem-sucedida.

Abordagem Terapêutica (Visão Parcial)

A intervenção primária envolve uma abordagem cirúrgica direcionada ao tumor secretor de ACTH ectópico, com avaliação dos linfonodos realizada conforme indicação clínica. A sequência completa, os critérios de elegibilidade e as opções adicionais de manejo estão no protocolo completo →

Metas de Remissão

A remissão é avaliada dentro de 7 dias após a ressecção tumoral. Critérios: cortisol sérico matinal < 5 µg/dL (<138 nmol/L) ou cortisol livre urinário < 28–56 nmol/d (<10–20 µg/d).

References

DOI: 10.1210/jc.2015-1818

We recommend localizing and resecting ectopic ACTH-secreting tumors with node dissection as appropriate.
We recommend initial resection of primary lesion(s) underlying CD, ectopic and adrenal (cancer, adenoma, and bilateral disease) etiologies, unless surgery is not possible or unlikely to significantly reduce glucocorticoid excess.
Remission is generally defined as morning serum cortisol values < 5 µg/dL (<138 nmol/L) or UFC < 28–56 nmol/d (<10–20 µg/d) within 7 days of selective tumor resection.

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Tratamento da Síndrome de ACTH Ectópico: Manejo Cirúrgico e Metas de Remissão

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