Síndrome de Dravet: Tratamento de Próxima Linha Após Topiramato ou Terapia Dietética Não Ter Controlado as Crises
Na síndrome de Dravet, quando três ou quatro medicamentos anticrises já foram testados e uma etapa adicional — topiramato ou terapia dietética adequada à idade — não alcançou controle adequado das crises, uma próxima linha de tratamento definida está indicada.
Linha anterior — condição de falha
A etapa de tratamento anterior envolveu topiramato, ou terapia dietética
(dieta cetogênica clássica ou dieta de Atkins modificada, dependendo da idade do paciente), empregada após
três ou quatro medicamentos anticrises anteriores terem falhado. O objetivo dessa linha era a prevenção de
crises convulsivas prolongadas e estado de mal epiléptico. Quando esse objetivo não foi alcançado, a escalada
para a próxima linha de tratamento é apropriada.
Abordagem de próxima linha (visão parcial)
Nesta etapa, a abordagem estruturada incorpora opções adjuvantes que abrangem neuroestimulação
e uma variedade de agentes farmacológicos adicionais. O objetivo clínico principal é a redução na frequência
das crises — com a expectativa de que os desfechos sejam significativos, porém parciais: a neuroestimulação,
por exemplo, tipicamente resulta em uma redução modesta, e não completa, da carga de crises. A seleção
completa dos agentes, o sequenciamento e os critérios clínicos estão contidos no protocolo completo.
References
DOI: 10.1111/epi.17274
- Phenytoin may be helpful for status epilepticus. "Other" includes vagal nerve stimulation, levetiracetam, zonisamide, bromides, clonazepam, and ethosuximide (for absences).
- Although vagus nerve stimulation was considered a therapeutic option, there was Strong consensus that valproic acid, clobazam, stiripentol, and ketogenic diet, and Moderate consensus that fenfluramine, cannabidiol, and topiramate should be trialed prior to such therapy.
- Vagus nerve stimulation in persons with DS usually leads to a <50% reduction in seizure frequency (PHYSICIANS: n = 12, 100%; CAREGIVERS: n = 5, 100%).
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