Síndrome de Dravet
ICD-10 G40.8 · ICD-11 8A61.11

Síndrome de Dravet Quando o Canabidiol Farmacêutico Não Alcançou Controle das Crises

Este protocolo abrange o manejo da síndrome de Dravet em pacientes nos quais o canabidiol farmacêutico — utilizado como tratamento de primeira, segunda ou terceira linha — não conseguiu prevenir crises convulsivas prolongadas ou estado de mal epiléptico.

Tratamento anterior — condição de falha O canabidiol farmacêutico foi a terapia anticonvulsivante anterior. Ele não atingiu o objetivo clínico principal de evitar crises convulsivas prolongadas e estado de mal epiléptico, desencadeando a escalada para este protocolo de próxima linha.
Abordagem de próxima linha (visão geral parcial) O protocolo envolve um agente anticonvulsivante específico e, quando indicado, uma intervenção dietética estruturada — com o tipo de abordagem dietética determinado pela idade do paciente. Os critérios completos de elegibilidade, o sequenciamento e as opções estão detalhados no protocolo completo.
Objetivo clínico Prevenção de crises convulsivas prolongadas e estado de mal epiléptico. Na síndrome de Dravet, o padrão aceito concentra-se em prevenir os eventos convulsivos mais perigosos, em vez de buscar a ausência completa de crises.

References

DOI: 10.1111/epi.17274

Dietary therapy should be considered after failure of three or four ASMs (Strong; Table 4).

The classical ketogenic diet was recommended for children 6 years and younger (Moderate) and the modified Atkins diet for teens and adults (Strong).

There was modest consensus among caregivers, but no consensus among physicians to support topiramate as first-, second-, or third-line therapy.

In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).

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