O ácido valproico é o medicamento anticrises de primeira linha estabelecido na síndrome de Dravet. Quando falha em prevenir crises convulsivas prolongadas ou estado de mal epiléptico, um próximo passo definido é indicado. O protocolo baseado em evidências para esta situação é descrito abaixo.
A terapia inicial com ácido valproico — com ou sem clobazam como adjuvante inicial — não alcançou os objetivos primários: evitar crises convulsivas prolongadas e estado de mal epiléptico. Este alvo não atingido é o gatilho reconhecido para a escalada ao próximo protocolo.
O próximo passo baseado em evidências consiste em adicionar ou mudar para um dos poucos agentes anticrises com evidência específica para uso na síndrome de Dravet na etapa de primeira ou segunda linha. O protocolo completo — cobrindo seleção de agente, sequenciamento e condições de uso — está disponível pelo link abaixo.
O objetivo principal continua sendo evitar crises convulsivas prolongadas e estado de mal epiléptico. Crises convulsivas infrequentes e breves podem representar um resultado aceitável durante a otimização.
There was consensus for use of valproic acid as first-line therapy, and for use of clobazam, fenfluramine, or stiripentol as first-or second-line therapy.
Further consensus for other first-line therapies included fenfluramine (physicians: Strong; caregivers: Moderate), and stiripentol (physicians: Moderate; caregivers: Strong).
In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).
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