A síndrome de Dravet é uma encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento grave que requer farmacoterapia anticonvulsivante precoce e bem selecionada desde o início. A escolha do agente de primeira linha adequado é fundamental para reduzir os eventos convulsivos mais perigosos nos estágios iniciais da doença.
O objetivo central é prevenir crises convulsivas prolongadas e o estado de mal epiléptico. Quando os eventos mais graves são controlados, crises convulsivas infrequentes e breves podem representar um desfecho aceitável.
O manejo é baseado na farmacoterapia anticonvulsivante. A abordagem de primeira linha envolve um medicamento anticonvulsivante estabelecido específico, com um agente alternativo disponível como opção precoce em casos selecionados.
Valproic acid is an appropriate first-line drug, and clobazam can be considered as either the initial or second antiseizure medication (ASM; Strong).
There was consensus for use of valproic acid as first-line therapy, and for use of clobazam, fenfluramine, or stiripentol as first-or second-line therapy.
In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).
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