A acidose tubular renal distal (ATRd) apresenta-se com baixos níveis de bicarbonato plasmático e hipocalemia concomitante. A gravidade ao diagnóstico varia — de acidose marcada a casos detectados por rastreamento familiar com níveis de bicarbonato quase normais. O manejo deve ser adaptado à idade do paciente e ao estado bioquímico na apresentação, desde a infância até a idade adulta.
O manejo de primeira linha centra-se na suplementação alcalina. A escolha da formulação alcalina é orientada pelo estado do potássio do paciente; dependendo da formulação selecionada, a suplementação eletrolítica separada também pode ser necessária. Além do tratamento farmacológico, medidas dietéticas que reduzam a carga ácida são recomendadas.
Algoritmo completo de dosagem, seleção de formulação, cronograma de monitoramento e regimento completo específico por idade disponíveis no protocolo estruturado →O objetivo é manter o bicarbonato plasmático (HCO₃⁻), o cloreto (Cl⁻) e o potássio (K⁺), bem como a excreção urinária de cálcio, dentro dos valores normais adequados para a idade. Em lactentes, o bicarbonato plasmático deve ser monitorado de perto e as doses ajustadas até que um nível normal estável seja atingido.
DOI: 10.1093/ndt/gfab171