Este protocolo aborda o tumor desmoide da parede abdominal em pacientes cujo tratamento inicial não alcançou o controle da doença — especificamente quando as imagens continuam demonstrando progressão, ou quando o tamanho do tumor e os sintomas não se estabilizam após um esforço sustentado de primeira linha.
Tumor desmoide localizado na parede abdominal. Sítios superficiais como este representam uma indicação reconhecida para intervenção em casos de progressão contínua.
O manejo inicial pode incluir ressecção cirúrgica com reconstrução, crioablação ou terapia medicamentosa com agentes como nirogacestat, sorafenibe, pazopanibe, quimioterapia em baixa dose com metotrexato e/ou vinorelbina, ou doxorrubicina lipossomial — geralmente mantida por um período de pelo menos 6 meses.
Este protocolo de próxima linha está indicado quando a abordagem de primeira linha não alcança:
Após a falha de primeira linha, o protocolo centra-se em uma estratégia baseada em radioterapia voltada para o controle local da doença. Os critérios de seleção, as considerações clínicas por faixa etária e o framework completo do tratamento estão detalhados no protocolo completo.
Não progressão do tumor nas imagens e controle local da doença.
DOI: 10.1001/jamaoncol.2024.1805
Superficial sites of disease represent the best indications for surgery in cases of continuous progression, particularly in abdominal wall DT.
Radiotherapy should not be used in children aged 0 to 17 years.
In young adults (aged 18-29 years), radiotherapy should be discussed individually with consideration of its late toxic effects and risk of secondary malignant neoplasms.
Postoperative radiotherapy is associated with an increased local control rate on the whole population, but it likely overtreats a large proportion of patients with indolent DT and exposes these patients to a risk of secondary malignant neoplasms; thus, it should be considered cautiously in this situation.
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