Tumor Desmóide da Parede Abdominal: O Que Fazer Quando a Vigilância Ativa Falha
Cenário Clínico
Este protocolo aborda pacientes com tumor desmóide localizado na parede abdominal nos quais a vigilância ativa não foi suficiente para controlar a lesão. Os tumores desmóides da parede abdominal estão entre os locais mais adequados para intervenção quando ocorre progressão contínua, tornando o passo além da vigilância particularmente importante para ser gerenciado corretamente.
Por Que Este Protocolo É Ativado
Abordagem anterior: A vigilância ativa com acompanhamento clínico e de imagem regular não atingiu seus objetivos — especificamente, tamanho estável do tumor na imagem e ausência de crescimento tumoral em múltiplas consultas de acompanhamento consecutivas. A falha em manter esses limites é a condição que escala o manejo para esta próxima linha.
Abordagem Terapêutica (Visão Geral Parcial)
Uma vez que a vigilância não seja mais adequada, as opções de intervenção para o tumor desmóide da parede abdominal abrangem abordagens cirúrgicas, ablativas locais e médicas sistêmicas — selecionadas de acordo com a extensão e o comportamento da lesão. O sequenciamento completo, os critérios de elegibilidade e os agentes específicos estão definidos no protocolo completo.
Objetivos do Tratamento
- Ausência de progressão da doença na imagem aos 6 meses
- Estabilidade ou redução do tamanho do tumor
- Melhora da dor e do estado funcional
References
DOI: 10.1001/jamaoncol.2024.1805
- Superficial sites of disease represent the best indications for surgery in cases of continuous progression, particularly in abdominal wall DT.
- If complete resection is feasible, it can be well tolerated if the reconstruction is performed optimally, and future pregnancies are possible even with a prosthetic mesh repair.
- Cryotherapy may also be considered before surgery.
- Given its safety profile, nirogacestat may well become the first-line treatment for DTs when an active medical treatment is indicated.
- Until recently, systemic treatment options for DT consisted of only tyrosine kinase inhibitors, such as sorafenib (high quality of evidence according to GRADE) and pazopanib (very low quality of evidence according to GRADE); low-dose (very low quality of evidence according to GRADE) or conventional chemotherapeutic regimens (very low quality of evidence according to GRADE), including low-dose chemotherapy with methotrexate and/or vinorelbine administered intravenously or orally; and liposomal doxorubicin, as outlined in the 2020 consensus guideline.
- The consensus of the Desmoid Tumor Working Group was that for most of the available treatments, a course of at least 6 months is required (provided there is absence of frank progression) prior to assessing effectiveness.
View source ↗