No tumor desmóide, o manejo inicial frequentemente baseia-se na vigilância ativa. Quando a vigilância não consegue mais cumprir seu objetivo — controlar o tamanho do tumor e prevenir o crescimento — a escalada para terapia médica sistêmica está indicada.
A vigilância ativa com seguimento clínico e de imagem regular não alcançou seus objetivos: estabilidade do tamanho tumoral nas imagens e ausência de crescimento tumoral em múltiplas consultas consecutivas de acompanhamento. Esta progressão documentada é o gatilho que eleva o cuidado para tratamento médico ativo.
A próxima linha de tratamento introduz a terapia médica sistêmica. Múltiplos agentes estão disponíveis, abrangendo diferentes classes de medicamentos, com níveis variados de evidência de suporte e diferentes perfis de segurança. A abordagem geral favorece iniciar o tratamento com a opção que apresenta o perfil de segurança mais favorável, com escalada gradual para agentes de maior toxicidade potencial conforme necessário.
A seleção completa dos agentes, o sequenciamento recomendado e todos os detalhes de dosagem estão no protocolo completo abaixo.
Ausência de progressão da doença nas imagens aos 6 meses; estabilidade ou redução do tamanho tumoral. Em geral, é necessário um curso de tratamento de pelo menos 6 meses antes que a eficácia possa ser avaliada.
The consensus of the Desmoid Tumor Working Group was that for most of the available treatments, a course of at least 6 months is required (provided there is absence of frank progression) prior to assessing effectiveness.
In general and excluding issues of drug availability and cost, which may vary considerably, it is reasonable to use the treatment with more desirable safety profile initially, followed by agents with potentially more toxic effects in a stepwise fashion.