Tratamento da Doença de Depósito Denso com Fator Nefrítico C3 (C3NeF) Positivo e Sem Mutação no Gene CFH
Cenário Clínico
Protocolo de primeira linha
Este protocolo aborda pacientes com doença de depósito denso que testam positivo para o fator nefrítico C3 (C3NeF), não apresentam mutação identificada no gene do fator H do complemento (CFH) e demonstram evidências de consumo de C3 — refletidas por níveis séricos baixos de C3.
Por Que Este Perfil É Importante
A positividade para C3NeF associada a evidências de consumo contínuo de C3 e à ausência de mutação no CFH identifica uma população específica de pacientes para a qual existe uma abordagem terapêutica direcionada e apoiada por evidências. Essa constelação de achados orienta a escolha e a sequência da intervenção.
Abordagem Terapêutica — Visão Parcial
O manejo envolve uma estratégia baseada em plasma para tratar o autoanticorpo C3NeF, combinada com uma terapia anti-célula B direcionada.
O regime completo, os critérios de monitoramento e os limiares de decisão estão disponíveis por meio do protocolo estruturado abaixo.
Objetivos do Tratamento
O objetivo primário é a manutenção ou prevenção do declínio da função renal, avaliada pelo grau de proteinúria e hematúria. Os objetivos secundários incluem a redução dos níveis de C3NeF e a normalização da atividade da via alternativa do complemento, monitorada pelas proporções C3/C3d.
References
DOI: 10.1681/ASN.2007030356
- The use of rituximab may be justified in patients who are positive for C3NeF, do not have a mutation in CFH, and show evidence of C3 consumption (Figure 4).
- In the presence of C3NeF, removal or dilution of the autoantibody should be considered via plasma exchange or infusion, and anti–B cell agents such as rituximab might be valuable.
- Standard rituximab protocols for the treatment of renal disease should be used, following C3NeF levels and complement assays to document any response.
- The primary criterion for success at the end of this period should be prevention of disease progression (either maintenance of or prevention of decrease in renal function) as measured by the degree of proteinuria/hematuria.
- Secondary criteria for success should be normalization of activity levels of the alternative complement pathway and reduction in C3NeF levels (Figure 4).
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