Doença de Darier Disseminada Quando a Terapia Sistêmica Prévia Não Controlou as Lesões Cutâneas

Este protocolo aborda pacientes com doença de Darier disseminada (generalizada) — envolvimento extenso, não localizado — cujo tratamento sistêmico prévio não alcançou controle adequado da doença.

Cenário Clínico

Doença de Darier com lesões cutâneas extensas, não localizadas. Este padrão representa uma carga clínica maior do que a doença localizada. Os retinóides orais foram estabelecidos como a terapia oral mais eficaz para a doença de Darier generalizada.

Tratamento Prévio — Resposta Insuficiente

Este protocolo se aplica quando o esquema sistêmico anterior — que pode ter incluído doxiciclina, ciclosporina, contraceptivos orais ou suplementação de ácidos graxos — não conseguiu alcançar redução adequada do prurido e melhora das lesões cutâneas ou da fragilidade da pele.

Abordagem de Próximo Passo (visão geral parcial)

Para a doença disseminada resistente ou recalcitrante, este protocolo considera uma série de intervenções físicas e cirúrgicas. Essas modalidades demonstraram resultados incluindo resolução completa das lesões em pacientes selecionados — a sequência completa e os critérios de seleção estão no protocolo estruturado.

Objetivo do tratamento: Resolução ou melhora significativa das lesões cutâneas.

Acesso Imediato a Esquemas Baseados em Evidências Estruturadas

References

DOI: 10.25259/IJDVL_963_19

Oral retinoids were the most effective oral therapy and were prescribed in the cases of generalized Darier disease.

For localized and resistant skin lesions, physical therapies including surgical excision, dermabrasion and CO2 laser ablation were the first line choices.

With the use of erbium‑doped yttrium aluminium garnet laser (Er: YAG laser), 2 patients with diffuse pruritic lesions in the upper body showed complete resolution.

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