Cistinúria
ICD-10 E72.0 · ICD-11 5C60.2

Tratamento da Cistinúria na Gravidez

A gravidez introduz um perfil de risco distinto na cistinúria. Tanto as alterações anatômicas associadas à gestação quanto as mudanças na fisiologia urinária elevam a probabilidade de formação de cálculos, exigindo uma estratégia de manejo cuidadosamente adaptada.

Pacientes com cistinúria que estão grávidas enfrentam um risco aumentado de formação de cálculos, impulsionado por fatores anatômicos e hipercalciúria. O monitoramento próximo e o uso apenas de intervenções compatíveis com a gravidez são essenciais durante toda a gestação.
O manejo é restrito a medidas conservadoras. Certos agentes farmacológicos rotineiramente utilizados na cistinúria fora da gravidez são contraindicados neste contexto, portanto o protocolo baseia-se em modificações dietéticas e estratégias de hidratação — o protocolo completo detalha o conjunto integral de intervenções, parâmetros de monitoramento e critérios de ajuste.
Manter a concentração urinária de cistina abaixo de 250 mg/l e o pH urinário dentro da faixa terapêutica alvo, com automonitoramento pelo paciente durante toda a gravidez.

References

DOI: 10.1016/j.kint.2020.06.035

There is an increased risk of stone formation in general during pregnancy because of anatomical factors and hypercalciuria.

Cystine-binding thiols are contraindicated.

Fluid intake should guarantee a urine output large enough to maintain a cystine concentration of <250 mg/l (1 mmol/l) during 24 hours.

All patients should self-monitor urinary pH to maintain values between 7.5 and 8.

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