Doença de Cushing: Manejo de Segunda Linha Quando a Cirurgia Transesfenoidal Não Alcança a Remissão

A doença de Cushing — síndrome de Cushing dependente de ACTH decorrente de um tumor corticotrófico (hipofisário) — requer uma via de escalonamento estruturada quando a abordagem cirúrgica inicial não produz remissão confirmada.

Cenário clínico

Este protocolo aplica-se a pacientes com doença de Cushing decorrente de adenoma corticotrófico hipofisário (síndrome de Cushing dependente de ACTH) cuja adenomectomia transesfenoidal de primeira linha foi realizada, mas não resultou em remissão documentada, ou naqueles em quem a cirurgia de primeira linha não foi viável.

Terapia de primeira linha — condição de falha

A abordagem de primeira linha — adenomectomia transesfenoidal seletiva (TSS) do adenoma corticotrófico hipofisário realizada por um cirurgião hipofisário experiente — é considerada não curativa quando a remissão não é confirmada dentro de 7 dias após a ressecção tumoral: especificamente, quando o cortisol sérico matinal ou o cortisol livre urinário não cai para o intervalo baixo pós-cirúrgico esperado. Este alvo de remissão não atingido é o que escala o cuidado para este protocolo de segunda linha.

Abordagem de segunda linha

Para pacientes com síndrome de Cushing dependente de ACTH em quem a TSS não foi curativa ou não foi possível, uma estrutura de tomada de decisão compartilhada orienta a seleção entre várias categorias distintas de intervenção de segunda linha — abrangendo opções cirúrgicas repetidas, baseadas em radiação e médicas. Qual via se aplica, e a especificação completa baseada em evidências, estão contidas no regimento estruturado completo.

Objetivo: normalização do cortisol sem medicação

Acesso Imediato a Regimentos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1210/jc.2015-1818

The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).

We recommend transsphenoidal selective adenomectomy (TSS) by an experienced pituitary surgeon as the optimal treatment for CD in pediatric and adult patients.

In patients with ACTH-dependent Cushing's syndrome who underwent a noncurative surgery or for whom surgery was not possible, we suggest a shared decision-making approach because there are several available second-line therapies (eg, repeat transsphenoidal surgery, radiotherapy, medical therapy, or bilateral adrenalectomy).

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