Tratamento da Síndrome de Cushing na Doença de Cushing (Dependente de ACTH, Adenoma Corticotrófico Hipofisário)
Este protocolo abrange a síndrome de Cushing que surge no contexto da doença de Cushing — hipercortisolismo dependente de ACTH causado por um adenoma corticotrófico da hipófise.
A doença de Cushing é uma causa específica da síndrome de Cushing dependente de ACTH, na qual um tumor corticotrófico hipofisário secreta ACTH em excesso, levando à superprodução bilateral de cortisol pelas glândulas suprarrenais. As causas da síndrome de Cushing incluem anormalidades intrínsecas das suprarrenais, bem como secreção de ACTH por um tumor corticotrófico ou por uma fonte ectópica.
A intervenção de primeira linha recomendada é cirúrgica — adenomectomia seletiva transesfenoidal (TSS) do adenoma corticotrófico hipofisário, realizada por um cirurgião hipofisário experiente. Ambas as vias cirúrgicas estabelecidas têm sido utilizadas. O protocolo completo estruturado, incluindo critérios de elegibilidade, considerações perioperatórias e etapas de manejo subsequentes, está disponível no protocolo completo.
A remissão bioquímica é definida como cortisol sérico matinal abaixo de 5 µg/dL (<138 nmol/L) ou cortisol livre urinário abaixo de 10–20 µg/d, avaliada dentro de 7 dias após a ressecção seletiva do tumor.
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818- The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).
- We recommend transsphenoidal selective adenomectomy (TSS) by an experienced pituitary surgeon as the optimal treatment for CD in pediatric and adult patients.
- Many centers have replaced the transnasal route with an endoscopic endonasal approach, but both methods can be effective.
- Remission is generally defined as morning serum cortisol values <5 µg/dL (<138 nmol/L) or UFC <28–56 nmol/d (<10–20 µg/d) within 7 days of selective tumor resection.