Tratamento da Síndrome de Cushing em Distúrbios Adrenais Bilaterais
Quando a síndrome de Cushing surge de um distúrbio adrenal bilateral — como a hiperplasia adrenal macronodular bilateral (BMAH) ou a doença adrenal nodular pigmentada primária (PPNAD) — a patologia subjacente determina a estratégia de tratamento. Ambas as condições são reconhecidas como causas distintas de hipercortisolismo independente de ACTH, exigindo manejo individualizado.
Este protocolo aplica-se à síndrome de Cushing no contexto de distúrbios adrenais bilaterais, especificamente a hiperplasia adrenal macronodular bilateral (BMAH) e a doença adrenal nodular pigmentada primária (PPNAD). A presença de envolvimento adrenal bilateral e o subtipo específico do distúrbio são centrais para a seleção da via de tratamento adequada.
A ressecção cirúrgica do distúrbio adrenal bilateral é o tratamento recomendado. Para a hiperplasia adrenal macronodular bilateral na qual receptores hormonais aberrantes podem ser demonstrados, uma alternativa médica não cirúrgica pode ser considerada em casos selecionados.
O protocolo completo — incluindo a abordagem cirúrgica, a seleção de pacientes e os critérios e condições para alternativas medicamentosas — está disponível no protocolo completo abaixo.
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
- We recommend surgical resection of bilateral adrenal disorders and suggest medical therapy to block aberrant hormone receptors for bilateral macronodular adrenal hyperplasia (BMAH).
- Laparoscopic bilateral adrenalectomy is the definitive treatment of choice and is curative in most cases of primary pigmented nodular adrenal disease, regardless of age.
- Bilateral adrenalectomy, generally via the laparoscopic route, is the surgical treatment of choice, although some advocate for selective removal of the larger adrenal in older patients in whom nonfunctional tumors are a possibility, especially if there is only a single nodule on each side.
- BMAH can be treated by an appropriate antagonist if aberrant receptors are demonstrated that clearly couple to cortisol release, but the detailed workup of such patients is a research undertaking beyond the scope of these guidelines.