Este protocolo aborda a síndrome de Cushing que surge no contexto do carcinoma adrenocortical (CCA). Pacientes com CCA apresentam prognóstico desfavorável, e o tratamento definitivo do tumor subjacente é central para o manejo.
O hipercortisolismo neste contexto está associado ao aumento da mortalidade, tornando o controle do cortisol um objetivo simultâneo essencial.
Meta: eucortisolismoA pedra angular deste protocolo de primeira linha é a ressecção cirúrgica completa do tumor adrenocortical. Inibidores da esteroidogênese adjuvantes são incorporados como parte da abordagem para reduzir os níveis de cortisol e alcançar o eucortisolismo.
O protocolo completo especifica a estratégia cirúrgica, a seleção e aplicação da terapia adjuvante, e os critérios que definem o sucesso do tratamento — todos disponíveis pelo link abaixo.
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
Patients with ACC have a poor prognosis, and clinicians should attempt definitive treatment via complete resection.
Surgeons increasingly perform transperitoneal laparoscopic adrenalectomy, particularly for small tumors, but this is controversial because many recommend open surgery to assess stage and achieve en bloc resection.
We recommend steroidogenesis inhibitors under the following conditions: as second-line treatment after TSS in patients with CD, either with or without RT/radiosurgery; as primary treatment of EAS in patients with occult or metastatic EAS; and as adjunctive treatment to reduce cortisol levels in adrenocortical carcinoma (ACC).
Because hypercortisolism is associated with increased mortality, medical treatment may be needed to achieve eucortisolism.
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