Doença de Cushing
ICD-10 E24.0 · ICD-11 5A70.0

Tratamento da Doença de Cushing Quando a Terapia Medicamentosa Combinada Não Normalizou o Cortisol Livre Urinário

Este protocolo aplica-se a pacientes com doença de Cushing (DC) nos quais a terapia medicamentosa combinada intensiva com múltiplos fármacos — utilizada para suprimir ao máximo a produção de cortisol — não alcançou a normalização do cortisol livre urinário (CLU). Com as opções medicamentosas esgotadas, uma categoria diferente de intervenção torna-se relevante.

Linha anterior — objetivo não alcançado

A terapia medicamentosa combinada — incluindo cetoconazol mais metirapona, cetoconazol mais osilodrostat, cetoconazol mais cabergolina, cetoconazol mais pasireotida, pasireotida mais cabergolina, ou regimes triplos como cabergolina mais pasireotida mais cetoconazol, ou cetoconazol mais metirapona mais mitotano — não normalizou o cortisol livre urinário (CLU), determinando a escalada para este protocolo.

Quando todas as opções medicamentosas estão esgotadas, uma intervenção cirúrgica definitiva direcionada às glândulas adrenais está disponível. É considerada um tratamento de último recurso, reservado a pacientes selecionados, e pode proporcionar controle imediato do excesso de cortisol quando as terapias anteriores falharam.

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(21)00235-7

BLA offers immediate control of cortisol excess in patients with persistent or recurrent CD not responsive to medical therapy, but is only considered for select patients due to the resultant AI and need for life-long GC and mineralocorticoid replacement therapy.

In patients with CD, BLA is often considered a treatment of last resort in most centers after all other options have failed.

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