A cirurgia transesfenoidal (TSS) é a intervenção de primeira linha estabelecida para a doença de Cushing. Quando a cirurgia — mesmo quando realizada por um neurocirurgião hipofisário experiente em um centro especializado — não alcança o limiar de remissão definido, é necessária uma abordagem estruturada de segunda linha.
Manejo inicial: cirurgia transesfenoidal (TSS) como terapia de primeira linha, realizada por um neurocirurgião hipofisário experiente, preferencialmente em um Centro de Excelência em Tumores Hipofisários (PTCOE).
A escalada é desencadeada quando o alvo de remissão não é atingido: cortisol sérico pós-operatório <55 nmol/L (<2 μg/dL) não alcançado.
O objetivo principal é a normalização do cortisol livre urinário (CLU). A adequação do tratamento é reavaliada se os níveis de cortisol permanecerem persistentemente elevados após 2–3 meses nas doses máximas toleradas.
If there are no contraindications for surgery, we suggest repeat TSS in patients with biochemical evidence of recurrent CD if tumor is evident on MRI, especially if the first surgery was not done in a PTCOE.
They may be used to treat hypercortisolism in patients with persistent or recurrent CD and those who are not candidates or refuse surgery, and to control cortisol levels in patients undergoing radiation therapy (RT).
Adrenal steroidogenesis inhibitors are usually used first given their reliable effectiveness.
For patients with mild disease and no visible tumor on MRI, ketoconazole, osilodrostat, or metyrapone are typically preferred.
For patients with mild-to-moderate disease and some residual tumor, there may be a preference for cabergoline or pasireotide because of the potential for tumor shrinkage.
RT is most commonly used in cases of persistent hypercortisolism after incomplete corticotroph tumor resection, particularly if the tumor is aggressive or invasive and/or considered unresectable.
Change in treatment should be considered if cortisol levels are persistently elevated after 2–3 months on maximum tolerated doses.
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