Crioglobulinemia tipo 1
ICD-10 D89.1 · ICD-11 4B22.1

Tratamento da Crioglobulinemia Tipo 1 no Mieloma Múltiplo com Crioglobulina IgG Monoclonal

A crioglobulinemia tipo I (simples monoclonal) ocorre quando uma única imunoglobulina monoclonal precipita no frio. Quando a crioglobulina é da classe IgG, a causa subjacente é mais frequentemente o mieloma múltiplo ou a GMSI — e identificar essa malignidade é a prioridade clínica central.

Cenário clínico: Paciente com crioglobulinemia tipo I em que a crioglobulina é IgG monoclonal e a condição subjacente é mieloma. A crioglobulinemia monoclonal simples está associada a neoplasias de células B, incluindo mieloma, e a IgG monoclonal aponta especificamente para mieloma ou GMSI como fonte.

Abordagem terapêutica

Na crioglobulinemia tipo I sintomática, a estratégia terapêutica é direcionada à neoplasia hematológica subjacente — neste caso, o mieloma. A terapia direcionada ao mieloma constitui a pedra angular do manejo. A evitação da exposição a baixas temperaturas é uma recomendação de suporte importante. O esquema completo, o sequenciamento e o algoritmo clínico completo estão disponíveis no protocolo estruturado abaixo.

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1016/j.jbspin.2019.01.016

Monoclonal IgM cryoglobulinemia suggests Waldenström macroglobulinemia or another type of lymphoma and monoclonal IgG cryoglobulinemia myeloma or MGUS.

Simple monoclonal (type I) cryoglobulinemia is associated with B-cell malignancies, notably Waldenström macroglobulinemia and myeloma, and with MGUS.

In patients with symptomatic cryoglobulinemia type I, the treatment strategy focuses on the underlying hematological malignancy.

Thus, lymphoma requires combination chemotherapy and myeloma treatment with drugs such as bortezomib, thalidomide, lenalidomide, or alkylating agents.

Exposure to low temperatures exacerbates cryoglobulin formation and should therefore be avoided.

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