A crioglobulinemia tipo I é causada por uma única imunoglobulina clonal que precipita no frio. Quando a causa subjacente é a gamapatia monoclonal de IgG de significado indeterminado (GMSI), o alvo do tratamento é o clone de plasmócitos que produz essa imunoglobulina.
Este protocolo aborda pacientes com crioglobulinemia tipo I no contexto de gamapatia monoclonal de IgG de significado indeterminado (GMSI). A GMSI de IgG reflete a proliferação clonal de plasmócitos como fonte da crioglobulina patogênica, o que distingue a abordagem terapêutica dos casos causados por doença linfoplasmocítica.
O tratamento é direcionado ao clone de plasmócitos subjacente por meio de terapia voltada ao mieloma. Além disso, a evitação da exposição a temperaturas frias é um componente essencial do manejo, pois o frio agrava a precipitação de crioglobulinas. A seleção completa dos agentes, o sequenciamento e o algoritmo de decisão clínica estão disponíveis no protocolo completo.
DOI: 10.1016/j.jbspin.2019.01.016