Tratamento da Criofibrinogenemia Primária na Ausência de Crioglobulinemia e Sem Causa Secundária
Este protocolo aplica-se à criofibrinogenemia que se apresenta sem crioglobulinemia detectável, sem causa secundária identificável e sem evidência de outra doença vaso-oclusiva — uma apresentação primária e isolada que requer uma abordagem terapêutica específica.
Critérios Clínicos Definidores
- Ausência de crioglobulinemia
- Nenhuma causa secundária de criofibrinogenemia identificada
- Sem evidência de outra doença vaso-oclusiva
Abordagem Terapêutica & Objetivos
Nesta situação, a terapia fibrinolítica está entre as abordagens consideradas, particularmente quando os pacientes apresentam manifestações isquêmicas graves. O alvo clínico é a melhora com desaparecimento da criofibrinogenemia plasmática.
A seleção completa do agente, o esquema de administração e o algoritmo de manejo completo estão disponíveis no protocolo estruturado →
References
DOI: 10.1093/rheumatology/kew379
- Absence of cryoglobulinaemia
- No secondary cause of cryofibrinogenaemia
- No evidence of other vaso-occlusive disease
- Fibrinolysis may be considered in the acute phase in patients with severe ischaemic manifestations of CF, though the need for i.v. administration limits its use for prolonged treatment.
- Daily i.v. administration of alteplase at a low dose (10 mg) led to dramatic clinical improvement and the disappearance of CF.
- Some authors suggest that routine use of intravenous streptokinase or other fibrinolytics is justified in patients with CF, though in fact experience with this kind of treatment is quite limited.
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