Tratamento da Criofibrinogenemia na Ausência de Crioglobulinemia e Sem Causa Secundária

Este protocolo aborda o tratamento da criofibrinogenemia em sua forma essencial (primária) — onde a crioglobulinemia foi excluída, nenhuma causa secundária subjacente é identificada e não há evidência de doença vaso-oclusiva concomitante.

Cenário Clínico

Este protocolo aplica-se quando todos os seguintes critérios são preenchidos:

  • Ausência de crioglobulinemia
  • Sem causa secundária de criofibrinogenemia
  • Sem evidência de outra doença vaso-oclusiva

Visão Geral do Tratamento

A criofibrinogenemia essencial neste contexto é tratada com uma abordagem baseada em corticosteroides, utilizada em combinação com outros agentes direcionados — o protocolo completo especifica o regime completo, as opções de combinação e os critérios de monitorização.

O objetivo terapêutico é a melhoria clínica completa com desaparecimento da criofibrinogenemia plasmática.

References

DOI: 10.1093/rheumatology/kew379

  • Absence of cryoglobulinaemia
  • No secondary cause of cryofibrinogenaemia
  • No evidence of other vaso-occlusive disease
  • Today, the majority of patients with essential CF are treated with corticosteroids (and immunosuppressive medication in more severe cases) in combination with oral anticoagulants and/or low-dose aspirin.
  • Complete therapeutic response (i.e. complete clinical improvement with a disappearance of plasma CF) was achieved in 76% of patients, though relapses with plasma CF reappearance occurred in > 40% of cases.
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