A síndrome de Cowden é uma condição hereditária associada a um risco elevado de diversas neoplasias. O carcinoma de células renais representa uma das neoplasias viscerais encontradas neste contexto, apresentando um desafio clínico singular.
Nenhum estudo relatou as características específicas do câncer de células renais em pacientes com síndrome de Cowden / síndrome do hamartoma tumoral PTEN (CS/PHTS). O manejo clínico é, portanto, orientado por evidências provenientes do câncer de células renais esporádico, adaptadas a este contexto hereditário.
O manejo centra-se na intervenção cirúrgica, com a abordagem operatória selecionada de acordo com o grau de progressão da doença. A terapia medicamentosa também pode ser incorporada, seguindo as estratégias estabelecidas para o câncer de células renais esporádico. O algoritmo de decisão completo — incluindo o espectro completo de opções cirúrgicas, as condições para cada uma e o papel da terapia sistêmica — está detalhado no protocolo estruturado.
DOI: 10.23922/jarc.2023-028