Qual É o Tratamento para o Linfoma de Células B da Zona Marginal Extranodal Conjuntival Comprovado por Biópsia com Doença Bilateral e Sem Envolvimento Sistêmico?

O linfoma de células B da zona marginal extranodal conjuntival (EMZL) é uma forma de baixo grau e localizada de linfoma do anexo ocular. Quando a biópsia histopatológica confirma o diagnóstico e o estadiamento revela doença conjuntival bilateral sem envolvimento sistêmico, uma abordagem de primeira linha estruturada é indicada.

Cenário Clínico

EMZL conjuntival comprovado por biópsia — envolvimento conjuntival bilateral, sem disseminação sistêmica. O diagnóstico é estabelecido por biópsia incisional para exame histopatológico e citológico. A doença conjuntival isolada corresponde ao estadiamento localizado (estádio I de Ann Arbor / AJCC T1–T2 N0M0), para o qual o tratamento locorregional é a principal consideração.

Abordagem de Tratamento de Primeira Linha

As opções estabelecidas de primeira linha para esta apresentação incluem uma abordagem baseada em radiação, um agente sistêmico e uma estratégia baseada em antibióticos — com a escolha orientada pela extensão e lateralidade da doença. O protocolo completo especifica os regimes, sequências e critérios para seleção entre essas abordagens; apenas uma visão geral parcial é fornecida aqui.

Acesso Imediato a Regimes Baseados em Evidências Estruturadas

References

DOI: 10.1038/s41433-022-02176-2

The gold standard of conjunctival lymphoma diagnosis is an incisional biopsy for histopathological and cytological examination.
Radiotherapy is the gold standard treatment for lymphoma isolated to the conjunctiva, classified as Ann Arbor stage 1, or T1–T2 (N0M0) according to the AJCC criteria.
A dose range of 20–30 Gy was long advocated for management of these lesions, however recent literature suggests much lower doses can be used.
Fasola and colleagues were the first to apply this to OALs in 2013, whereby patients were administered 4 Gy delivered in two 2-Gy fractions on two consecutive days.
Nuckel and co-workers were the first to employ rituximab at an intravenous dose of 375 mg/m² weekly (for 4 weeks) in 2 patients with orbital disease, with a 50% complete response rate.
Doxycycline 100 mg twice daily has been shown to be a viable treatment option for T1N0M0 lymphoma with a 5-year progression free survival of 55%, where C. psittaci was confirmed.
There has been only one report to date describing 6 months of oral Clarithromycin (500 mg twice daily) in relapsed or refractory conjunctival EMZL.

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