Tratamento de Primeira Linha do Linfoma de Células B da Zona Marginal Extranodal Conjuntival Comprovado por Biópsia com Doença Unilateral e Sem Envolvimento Sistémico
Este protocolo aborda o tratamento do linfoma de células B da zona marginal extranodal conjuntival (EMZL) confirmado por biópsia, confinado a um único olho, sem evidência de linfoma sistémico. Esta apresentação localizada permite um tratamento de primeira linha dirigido ao olho.
Cenário clínico
O diagnóstico histopatológico de EMZL conjuntival é estabelecido por biópsia incisional. A doença é unilateral e localizada à conjuntiva, com estadiamento sistémico a confirmar ausência de envolvimento ganglionar ou à distância. Em doentes idosos ou frágeis com sintomas mínimos, pode ser considerada uma abordagem de observação monitorizada, particularmente dada a natureza indolente da doença unilateral.
Abordagem terapêutica (visão geral parcial)
As opções de primeira linha para esta apresentação localizada incluem imunoterapia intralesional administrada localmente no olho, ou radioterapia de feixe externo na área afetada. A excisão cirúrgica pode ser adequada em casos selecionados bem circunscritos. O protocolo estruturado completo especifica a abordagem, o sequenciamento e os critérios para cada opção.
Detalhes completos do regime, critérios de elegibilidade e algoritmo de decisão disponíveis através do protocolo estruturado abaixo.
References
DOI: 10.1038/s41433-022-02176-2
- The gold standard of conjunctival lymphoma diagnosis is an incisional biopsy for histopathological and cytological examination.
- A "wait and watch" strategy has been proposed for elderly or frail patients with little symptoms, particularly in the setting of unilateral disease.
- Subconjunctival instillation of 1–1.5 million international units (IU) of Interferon in 0.25 mL is advocated—with treatment frequencies up to 3 times weekly for 4–6 weeks, with further cycles advocated in the presence of incomplete response.
- An alternative dosing was proposed by Ferrari et al. who administered 1 to 2 mL of undiluted rituximab (10–20 mg/mL) plus 1 mL of 2% xylocaine.
- A dose range of 20–30 Gy was long advocated for management of these lesions, however recent literature suggests much lower doses can be used.
- In some cases, excisional biopsy or surgical resection may serve as therapy for well circumscribed conjunctival EMZL, however, in most cases attempts for complete resection should not be made because this does not influence survival and can lead to recurrence.
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