Pacientes com síndrome do QT longo congênita que sobreviveram a uma parada cardíaca representam um grupo clínico distinto e de alto risco. A abordagem terapêutica neste cenário reflete o risco elevado de recorrência e a necessidade de uma estratégia estruturada e multicomponente.
O paciente possui diagnóstico de síndrome do QT longo congênita e experimentou uma parada cardíaca abortada — ou seja, sobreviveu ao evento. As evidências mostram que o risco de recorrência nessa população permanece substancial mesmo sob terapia farmacológica padrão, o que influencia diretamente a estratégia terapêutica aplicada aqui.
O manejo começa com um conjunto de medidas gerais de evitação, incluindo a evitação de medicamentos que prolongam o QT, correção de distúrbios eletrolíticos e evitação de gatilhos de arritmia específicos do genótipo. A terapia farmacológica é central no regime terapêutico, e a intervenção baseada em dispositivos é um componente fundamental do tratamento em sobreviventes de parada cardíaca, em conjunto com a farmacoterapia. O protocolo completo detalha a seleção de agentes, sequenciamento e critérios específicos — veja abaixo.
Para determinadas opções farmacológicas dentro deste protocolo, um critério de resposta específico envolvendo o intervalo QTc é avaliado antes de se comprometer com o tratamento crônico. O limiar exato e o procedimento de teste são descritos no protocolo completo.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262