Síndrome do QT Longo Assintomática Quando a Terapia Inicial Não Atinge a Meta de QTc
Cenário Clínico
Este protocolo aborda pacientes assintomáticos com síndrome congênita do QT longo e prolongamento persistente do intervalo QT — com ou sem mutação patogênica confirmada — que não obtiveram a resposta esperada ao tratamento de primeira linha.
Tratamento Anterior — Condição de Falha
O tratamento de primeira linha consiste em medidas gerais (evitar medicamentos que prolongam o QT, corrigir anormalidades eletrolíticas, evitar gatilhos arrítmicos específicos do genótipo) mais um betabloqueador não seletivo. Em pacientes com mutação LQT3 (SCN5A), a mexiletina oral é adicionada.
Gatilho de escalonamento: A terapia de primeira linha é insuficiente quando o intervalo QTc não encurta 40 ms no teste de mexiletina oral antes do início do tratamento crônico.
Abordagem de Próxima Etapa
Em pacientes assintomáticos determinados como de alto risco por uma calculadora de risco SQTL validada, uma intervenção baseada em dispositivo pode ser considerada em adição à terapia médica contínua específica para o genótipo. Os critérios completos estratificados por risco e o regime completo estão no protocolo.
References
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
- Asymptomatic patient with or without pathogenic mutation and QT prolongation
- ICD implantation may be considered in asymptomatic LQTS patients with high-risk profile (according to the 1-2-3 LQTS Risk calculator) in addition to genotype-specific medical therapies (mexiletine in LQT3 patients).
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