Deficiência congênita de iodo
ICD-10 E00 · ICD-11 5A00.04

Tratamento da Deficiência Congênita de Iodo com Insuficiência Adrenal Central Coexistente (HC Central — TSH Baixo ou Normal)

Cenário Clínico

O hipotireoidismo congênito central (HC central) se manifesta com fT4 sérico baixo acompanhado de TSH baixo, normal ou apenas levemente elevado — um padrão distinto do TSH elevado observado no hipotireoidismo primário. Neste cenário, a insuficiência adrenal central coexistente está presente ou não pode ser descartada, o que determina de forma fundamental como o tratamento deve ser sequenciado.

Condição Coexistente: Insuficiência Adrenal Central

Quando o fT4 baixo ocorre com TSH baixo, normal ou levemente elevado, o HC central deve ser considerado. A presença — ou a impossibilidade de excluir — a insuficiência adrenal central coexistente introduz uma restrição de segurança crítica: iniciar a reposição de hormônio tireoidiano antes de tratar essa condição acarreta risco de precipitar uma crise adrenal.

Abordagem Terapêutica (Visão Parcial)

O tratamento nesse contexto requer que a terapia com glicocorticoides seja estabelecida antes do início da reposição de hormônio tireoidiano — para prevenir uma complicação adrenal potencialmente grave. O protocolo completo especifica o sequenciamento, as condições sob as quais cada etapa pode prosseguir e os critérios que determinam a prontidão para avançar.

Objetivo do Tratamento

O alvo bioquímico é trazer e manter o fT4 sérico na metade superior do intervalo de referência de fT4 específico para a idade.

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1089/thy.2020.0333

If the serum fT4 is low, and TSH is low, normal or slightly elevated, the diagnosis central CH should be considered.

In neonates with central CH, we recommend to start LT4 treatment only after evidence of intact adrenal function; if coexistent central adrenal insufficiency cannot be ruled out, LT4 treatment must be preceded by glucocorticoid treatment to prevent possible induction of an adrenal crisis.

In case of untreated adrenal insufficiency, LT4 treatment may cause an adrenal crisis.

Therefore, LT4 treatment should be started only after a normal adrenal function test result or after glucocorticoid treatment has been started.

The (biochemical) LT4 treatment aim is bringing and keeping the fT4 concentration in the upper half of the age-specific fT4 reference interval.

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