Este protocolo aborda a hiperplasia adrenal congênita clássica em adultos com 18 anos ou mais, nos quais os sintomas hiperandrogênicos permanecem inadequadamente controlados apesar da terapia de reposição estabelecida com glicocorticoides e mineralocorticoides.
Adultos com CAH clássica necessitam de reposição contínua de glicocorticoides e mineralocorticoides. Em mulheres jovens, no entanto, os sintomas hiperandrogênicos podem persistir mesmo quando o regime hormonal fundamental está estabelecido, indicando a necessidade de uma etapa adicional de tratamento.
O tratamento de primeira linha padrão da CAH clássica em adultos utiliza a reposição de glicocorticoides — hidrocortisona ou um glicocorticoide de ação prolongada (prednisona, prednisolona, metilprednisolona ou dexametasona) — juntamente com a reposição de mineralocorticoides com fludrocortisona. Os objetivos desse regime incluem androstenediona e testosterona em níveis normais ou próximos do normal e, para mulheres que tentam engravidar, um nível adequado de progesterona na fase folicular. Quando os sintomas hiperandrogênicos em mulheres jovens permanecem descontrolados apesar desse regime, uma etapa adicional é indicada — que é o foco deste protocolo.
Em mulheres jovens com CAH clássica cujos sintomas hiperandrogênicos persistem sob terapia com glicocorticoides e mineralocorticoides, a abordagem baseada em evidências envolve a adição de um agente direcionado ao excesso de androgênios ao regime existente. O protocolo completo — incluindo qual agente, sequenciamento e todos os critérios clínicos — está disponível abaixo.
DOI: 10.1210/jc.2018-01865