Tratamento da HAC Clássica (Deficiência de 21-Hidroxilase) em Adultos (Idade ≥18)
A hiperplasia adrenal congênita clássica por deficiência de 21-hidroxilase requer manejo ativo na fase adulta e ao longo de toda a vida adulta. Pacientes adultos (com 18 anos ou mais) apresentam metas hormonais terapêuticas específicas e considerações de longo prazo que diferem das da infância ou adolescência.
Cenário Clínico
A HAC clássica na população adulta envolve insuficiência adrenal contínua e excesso de androgênios que devem ser tratados em conjunto. As escolhas terapêuticas em adultos equilibram a reposição hormonal adequada com os riscos reais do supertratamento e seus efeitos adversos.
Objetivos do Tratamento
O objetivo primário é trazer a androstenediona e a testosterona a níveis normais ou próximos do normal. Em mulheres que tentam engravidar, aplica-se uma meta hormonal adicional e mais rigorosa. Importantemente, o protocolo recomenda contra a supressão total da secreção endógena de esteroides adrenais — evitar o supertratamento é um objetivo explícito.
Abordagem Terapêutica — Visão Parcial
O manejo em adultos centra-se na reposição diária de glicocorticoide, sendo a escolha entre um agente de curta ação e um de ação mais prolongada uma consideração explícita, junto com a suplementação de mineralocorticoide quando clinicamente indicada.
A seleção do agente, a estrutura completa de dosagem, os parâmetros de monitoramento e as orientações para situações especiais estão detalhados no protocolo completo →
References
DOI: 10.1210/jc.2018-01865
- In adults with classic CAH, we recommend using daily HC and/or long-acting GCs plus mineralocorticoids (MCs), as clinically indicated.
- At or near completion of growth, long-acting GCs may be administered (Table 3), although HC remains the preferred treatment.
- Most nonhypertensive adults with classic CAH benefit from continued fludrocortisone treatment.
- For women, androstenedione and testosterone are good parameters of disease control (202), but additional tests should be considered in the context of menstrual irregularity and signs of androgen excess.
- In adults with congenital adrenal hyperplasia, we recommend that clinicians do not completely suppress endogenous adrenal steroid secretion to prevent adverse effects of over treatment.
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