Este protocolo abrange a hiperplasia adrenal congênita (CAH) clássica por deficiência de 21-hidroxilase na população pediátrica — crianças em crescimento com menos de 18 anos de idade, incluindo o período neonatal e de lactência precoce. Representa a abordagem de primeira linha baseada em evidências para essa faixa etária.
O manejo é baseado na terapia de reposição corticosteroide de manutenção; o período neonatal e de lactência precoce requer suplementação adicional além do regime central. Determinadas formulações de glicocorticoides devem ser explicitamente evitadas em pacientes em crescimento.
Os detalhes completos do regime — incluindo agentes, dosagem e sequenciamento — estão disponíveis no protocolo estruturado abaixo.
O objetivo é manter níveis séricos de 17-hidroxiprogesterona e androstenediona no limite superior da normalidade a levemente elevados, com crescimento e desenvolvimento quase normais. A supressão completa da 17-hidroxiprogesterona não é um objetivo — ela indica supratratamento.
DOI: 10.1210/jc.2018-01865
In growing individuals with classic CAH, we recommend maintenance therapy with hydrocortisone (HC).
In growing individuals with CAH, we recommend against the use of oral HC suspension and against the chronic use of long-acting potent GCs.
In the newborn and in early infancy, we recommend using fludrocortisone and sodium chloride supplements to the treatment regimen.
Acceptably treated patients with CAH generally have upper normal to mildly elevated 17OHP and androstenedione levels when measured in a consistent manner.
Complete suppression of serum 17OHP level is not a treatment goal but instead indicates overtreatment.
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