A doença por crioaglutininas (DAC) é uma anemia hemolítica que requer uma estratégia de tratamento em etapas. Quando a terapia inicial com rituximabe não alcança os objetivos hematológicos e clínicos pretendidos, está indicado um protocolo de próxima linha definido.
O tratamento de primeira linha com rituximabe — seja em monoterapia ou em combinação com bendamustina — visa o aumento dos níveis de hemoglobina, a independência transfusional e a melhora ou resolução dos sintomas circulatórios induzidos pelo frio. A resposta na DAC pode levar de um a oito meses. Quando esses objetivos não são atingidos, está indicada a escalada para o próximo protocolo.
Este protocolo utiliza inibição do complemento administrada por infusão intravenosa. O agente específico, os critérios de seleção e o cronograma de administração estão disponíveis no protocolo completo.
O protocolo visa a inibição da hemólise em 24 horas, o aumento dos níveis médios de hemoglobina na primeira semana, a conquista da independência transfusional e a normalização da bilirrubina na semana 1.