Tratamento da LLC Ativa com Status IGHV Mutado Sem Mutação TP53 em Paciente Clinicamente Apto
Esta página aborda a abordagem terapêutica baseada em evidências para um subgrupo molecularmente definido de leucemia linfocítica crônica: doença ativa com status IGHV mutado confirmado, ausência de mutação TP53 e ausência de del(17p), em paciente clinicamente apto.
O cenário clínico requer a confirmação de três características essenciais antes da seleção terapêutica: LLC ativa com indicação de tratamento, status IGHV mutado e ausência tanto de mutação TP53 quanto de deleção cromossômica del(17p).
A aptidão clínica é avaliada em conjunto com esses marcadores moleculares, pois o estado funcional do paciente determina diretamente quais opções terapêuticas são adequadas para essa população.
Abordagem Terapêutica
Para essa população molecularmente definida, a abordagem na recaída concentra-se na seleção entre opções de terapia-alvo — as evidências sustentam tanto estratégias de tratamento por tempo limitado quanto contínuas, sendo a escolha orientada pelo histórico de tratamentos anteriores e pela duração da resposta precedente. O algoritmo de decisão completo, a seleção dos agentes e os critérios de sequenciamento estão detalhados no protocolo completo.
References
- CLL with mutated IGHV status and without TP53 mutation or del(17p) (if there was similar efficacy, panel is giving preference to time-limited therapies):
- Fit patients: CIT according to age (FCR or BR) or ibrutinib [I, A]. Venetoclax plus obinutuzumab might be an alternative to BTKis, but data for fit patients are still pending [III, A].
- One of the two following treatment options should be chosen [I, A]:
- Venetoclax plus rituximab for 24 months;
- Ibrutinib or acalabrutinib or other BTKis (if available) as continuous therapy.
- The PI3K inhibitor idelalisib in combination with rituximab [II, B];
- In case of long-lasting remissions (>3 years) to prior time-limited therapy, patients may be re-exposed to the same treatment regimen, though data are limited with no long-term observation [II, B].
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