Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica
ICD-10 I49.9 · ICD-11 BC65.5

Tratamento da Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica em Portador Geneticamente Positivo Assintomático

Encontrar uma mutação patogênica em um gene causador de doença CPVT em um indivíduo que nunca experienciou arritmia ventricular e não possui histórico de parada cardíaca abortada levanta uma questão clínica específica: qual manejo é apropriado antes do surgimento dos sintomas?

Cenário Clínico

O paciente é portador confirmado de uma mutação patogênica em um gene associado ao CPVT, porém encontra-se atualmente assintomático — sem arritmia ventricular documentada e sem parada cardíaca abortada prévia. Este estado de genótipo positivo e fenótipo negativo constitui uma indicação reconhecida para manejo estruturado e proativo.

Visão Geral da Abordagem

O protocolo aborda tanto as recomendações de estilo de vida quanto a terapia farmacológica para essa população. Os agentes específicos, sua justificativa de seleção e o framework completo de manejo são detalhados no protocolo completo — acessível abaixo.

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262

  1. It is recommended that CPVT is diagnosed in patients who are carriers of a mutation in disease-causing genes.
  2. This panel has confirmed the indication to treat genetically positive family members with beta-blockers, even in the absence of documented exercise- or stress-induced VAs.
  3. Therapy with beta-blockers should be considered for genetically positive CPVT patients without phenotype.
  4. Avoidance of competitive sports, strenuous exercise, and exposure to stressful environments is recommended in all patients with CPVT.
  5. Non-selective beta-blockers such as nadolol and propranolol are preferred.
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