O que fazer quando a terapia anti-IL-6 de primeira linha falha na doença de Castleman multicêntrica idiopática não grave
Este protocolo aplica-se a pacientes com doença de Castleman multicêntrica idiopática (iMCD) que não apresentam disfunção grave de órgãos e cuja doença não obteve resposta adequada com a terapia anti-IL-6 de primeira linha.
Perfil do Paciente
O paciente-alvo preenche os critérios para iMCD não grave: performance status ECOG abaixo de 2, TFGe igual ou superior a 30, hemoglobina acima de 8,0 g/dL e ausência de anasarca, ascite, derrame pleural ou pericárdico, ou pneumonite intersticial com dispneia. Esses pacientes são habitualmente acompanhados em regime ambulatorial e mantêm boa capacidade funcional sem evidência de disfunção orgânica.
Falha da Primeira Linha — Gatilho de Escalonamento
A terapia de primeira linha com anticorpo monoclonal anti-IL-6 (siltuximab, ou tocilizumabe quando o siltuximab não estiver disponível) não atingiu os alvos exigidos: normalização de PCR, hemoglobina, albumina e TFG, ou melhora significativa de fadiga, anorexia, febre e peso. Quando essas metas não são alcançadas, o escalonamento para um esquema de segunda linha está indicado.
Abordagem de Segunda Linha
A terapia de segunda linha é construída em torno do rituximabe, com a possibilidade de associar corticosteroides e, quando clinicamente indicado, um agente imunomodulador ou imunossupressor. Os critérios completos de seleção, sequenciamento e algoritmo de manejo constam do protocolo completo.
References
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
- iMCD patients who are not severely sick are typically diagnosed in the outpatient setting and have a good performance status without evidence of abnormal organ function, whereas other patients are more symptomatic and often exhibit an IL-6–driven inflammatory response that interferes significantly with their ability to function and work.
- Patients should be classified as nonsevere iMCD if the above criteria are not met.
- Second-line therapy should comprise rituximab to which immunomodulatory/immunosuppressive agents (Figure 2), and steroids may be added.
- Immunomodulatory/immunosuppressive agents for second- or third-line therapy include thalidomide, cyclosporine A, sirolimus, anakinra, or bortezomib, but we recommend consulting with an expert at this stage.
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